Saturs
Smags kombinētais imūndeficīta sindroms (SCID) aptver kopš dzimšanas sastopamu slimību kopumu, kam raksturīgas izmaiņas imūnsistēmā, kurā antivielu ir maz, bet limfocītu ir maz vai to vispār nav, tāpēc ķermenis nespēj aizsargāties pret infekcijām, apdraudot bērnu un pat var izraisīt nāvi.
Visbiežākos slimības simptomus izraisa infekcijas slimības, un ārstēšana, kas izārstē šo slimību, sastāv no kaulu smadzeņu transplantācijas.
Iespējamie cēloņi
SCID izmanto, lai klasificētu slimību kopumu, ko var izraisīt ģenētiski defekti, kas saistīti ar X hromosomu, kā arī ADA enzīma deficīts.
Kādi simptomi
SCID simptomi parasti parādās pirmajā dzīves gadā, un tie var ietvert infekcijas slimības, kas nereaģē uz ārstēšanu, piemēram, pneimonija, meningīts vai sepse, kuras ir grūti ārstējamas un parasti nereaģē uz narkotiku lietošanu, kā arī ādas infekcijas, sēnīšu infekcijas mutē un autiņbiksīšu rajonā, caureja un aknu infekcija.
Kāda ir diagnoze
Diagnoze tiek noteikta, kad bērns cieš no atkārtotām infekcijām, kuras nav atrisinātas ar ārstēšanu. Tā kā slimība ir iedzimta, ja kāds no ģimenes cieš no šī sindroma, ārsts varēs diagnosticēt slimību, tiklīdz bērns piedzimst, kas sastāv no asins analīžu veikšanas, lai novērtētu antivielu un T šūnu līmeni.
Kā tiek veikta ārstēšana
Visefektīvākā SCID ārstēšana ir kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija no veselīga un saderīga donora, kurš vairumā gadījumu izārstē šo slimību.
Kamēr nav atrasts saderīgs donors, ārstēšana sastāv no infekcijas novēršanas un jaunu infekciju novēršanas, izolējot bērnu, lai izvairītos no kontakta ar citiem, kas varētu būt slimību izplatīšanās avots.
Bērns var tikt pakļauts imūndeficīta korekcijai ar imūnglobulīna aizstājēju, kas jāievada tikai bērniem, kas vecāki par 3 mēnešiem un / vai kuriem jau ir inficētas infekcijas.
Bērniem ar SCID, ko izraisa ADA enzīma deficīts, ārsts var norādīt uz enzīmu aizstājterapiju, katru nedēļu lietojot funkcionālo ADA, kas nodrošina imūnsistēmas atjaunošanu apmēram 2-4 mēnešus pēc terapijas sākuma .
Turklāt ir svarīgi arī pieminēt, ka vakcīnas ar dzīviem vai novājinātiem vīrusiem nedrīkst dot šiem bērniem, kamēr ārsts nav pasūtījis citādi.