Saturs
Ehlera-Danlosa sindromu, kas labāk pazīstams kā elastīga vīriešu slimība, raksturo ģenētisku traucējumu grupa, kas ietekmē ādas, locītavu un asinsvadu sienu saistaudus.
Parasti cilvēkiem ar šo sindromu locītavas, asinsvadu sienas un āda ir vairāk izstiepamas nekā parasti un arī trauslākas, jo tieši saistaudi ir tie, kas viņiem piešķir izturību un elastību, un dažos gadījumos tie var būt , rodas nopietni asinsvadu bojājumi.
Šis sindroms, kas pāriet no vecākiem uz bērniem, nav izārstējams, taču to var ārstēt, lai samazinātu komplikāciju risku. Ārstēšana sastāv no pretsāpju un antihipertensīvo līdzekļu ievadīšanas, fiziskās terapijas un dažos gadījumos ķirurģiskas iejaukšanās.
Kādas ir pazīmes un simptomi
Pazīmes un simptomi, kas var rasties cilvēkiem ar Ehlera-Danlosa sindromu, ir lielāka locītavu paplašināmība, kā rezultātā tiek veiktas plašākas kustības nekā parasti, un no tā izrietošās vietējās sāpes un ievainojumi, lielāka ādas elastība, kas padara to trauslāku. un vairāk ļengans un ar patoloģiskām rētām.
Turklāt smagākos gadījumos, kad Ehlera-Danlosa sindroms ir asinsvads, cilvēkiem var būt plānāks deguns un augšlūpa, izteiktas acis un pat plānāka āda, kas ir viegli ievainojama. Arī ķermeņa artērijas ir ļoti trauslas, un dažiem cilvēkiem aortas artērija var būt arī ļoti vāja, kas var plīst un izraisīt nāvi. Dzemdes un zarnu sienas arī ir ļoti plānas un var viegli saplīst.
Citi simptomi, kas var rasties, ir:
- Ļoti biežas dislokācijas un sastiepumi locītavu nestabilitātes dēļ;
- Muskuļu kontūzija;
- Hronisks nogurums;
- Artroze un artrīts vēl jauni;
- Muskuļu vājums;
- Sāpes muskuļos un locītavās;
- Lielāka izturība pret sāpēm.
Parasti šī slimība tiek diagnosticēta bērnībā vai pusaudža gados, jo pacienti bieži izmežģās, sastiepumi un pārspīlēta elastība, kas galu galā pievērš ģimenes un pediatra uzmanību.
Iespējamie cēloņi
Ehlera-Danlosa sindroms ir iedzimta ģenētiska slimība, kas rodas gēnu mutāciju dēļ, kas kodē dažāda veida kolagēnu vai fermentus, kas maina kolagēnu, un to var pārnest no vecākiem uz bērniem.
Kādi veidi
Ehlers-Danlos sindroms ir klasificēts 6 galvenajos tipos, kas ir 3. tips vai hipermobilitāte, kas ir visizplatītākā un kam raksturīgs lielāks kustību diapazons, kam seko 1. un 2. tips vai klasiskais, kura izmaiņas ir piešķir I un IV tipa kolagēnu un kas vairāk ietekmē ādas struktūru.
4. tips vai asinsvads ir retāk sastopams nekā iepriekšējie un rodas III tipa kolagēna izmaiņu dēļ, kas ietekmē asinsvadus un orgānus, kas var ļoti viegli plīst.
Kāda ir diagnoze
Lai noteiktu diagnozi, vienkārši veiciet fizisku eksāmenu un novērtējiet locītavu stāvokli. Turklāt ārsts var veikt arī ģenētisko pārbaudi un ādas biopsiju, lai noteiktu mainītu kolagēna šķiedru klātbūtni.
Kā tiek veikta ārstēšana
Ehlers-Danlos sindroms nav izārstējams, taču ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un novērst slimības komplikācijas. Ārsts var izrakstīt pretsāpju līdzekļus, piemēram, paracetamolu, ibuprofēnu vai naproksēnu, lai mazinātu sāpes, un zāles asinsspiediena pazemināšanai, jo asinsvadu sienas ir vājākas un ir jāsamazina spēks, ar kuru asinis iet.
Turklāt fizikālā terapija ir arī ļoti svarīga, jo tā palīdz stiprināt muskuļus un stabilizēt locītavas.
Smagākos gadījumos, kad nepieciešams salabot bojāto locītavu, kurā plīst asinsvads vai orgāns, var būt nepieciešama operācija.